監修:奈良県立医科大学小児科 教授 嶋 緑倫 先生
後天性血友病とは? インヒビターのタイプ(先天性との違い)
診断
治療方法
日常生活上の注意点
後天性血友病とは、何らかの自己免疫学的機序により、後天的に血液凝固因子に対する自己抗体(autoantibody)が産生され、その抗体により血液凝固反応が阻害され、止血が困難になる疾患です。
一般に高齢者および分娩時に多く、自己免疫疾患、リンパ腫、慢性炎症性疾患等の基礎疾患を有する場合が約半数といわれていますが、詳細な発症機序は不明です。
発症率は年間100万人に1.
後天性血友病とは
- 血液・凝固系疾患分野|後天性血友病ⅩⅢ(平成22年度) – 難病情報センター
- 私が殺人犯です
- 後天性血友病 難治例
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- 後天性血友病a
後天性血小板機能異常症 - 11. 血液学および腫瘍学 - MSDマニュアル プロフェッショナル版
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^ " 満を持して渡先生が登場!『俺ガイル。続』ラジオ最終回収録レポ|アニメイトTV " (2015年8月15日). 2016年1月11日 閲覧。
外部リンク [ 編集]
渡航 (@watariwataru) - Twitter
渡航日誌(本人ブログ・閉鎖) - ウェイバックマシン (2014年1月1日アーカイブ分)
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LCCN: n2016015095
NDL: 01164138
NLK: KAC201414635
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WorldCat Identities: lccn-n2016015095
後天性血友病a
後天性血友病について - ヘモフィリアステーション- 武田薬品工業株式会社
Scharf RE: Drugs that affect platelet function. Semin Thromb Hemost 38(8): 865–883, 10. 1055/s-0032-1328881 Epub 2012 Oct 30. ここをクリックすると家庭版へ移動します
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このページは役立ちましたか? 血小板減少症と血小板機能異常症
後天性血友病 ガイドライン
多くの場合、入院して治療を行います。
大きく次の2つの目的で治療を行います。
出血症状の改善
出血症状の改善は最も重要なことです。
ヒトの血液中にある凝固因子(血を固めるために必要な物質)から止血目的で作られた製剤、また遺伝子工学的に作られた同様の目的の製剤があり、静脈内に注射または点滴で投与します。
1日に何回、何日間投与するかなどは患者さんの状態をみて、医師が判断します。
原因であるインヒビターの除去
ステロイド製剤、免疫抑制剤等が、症状に応じて、内服、注射または点滴で用いられます。
血漿交換療法といって、体内の血液に含まれるインヒビターを取り除くために、血液の液体部分である血漿を数時間かけて入れ替える方法がとられることもあります。
退院後は、
しばらくの間は定期的に来院して検査を実施すること。
出血症状を含めて何か異常があったらすぐに来院すること。
が重要です。
後天性血友病は再発することはあるのでしょうか? まれに再発の報告があります。
したがって、出血症状を含めて何かの異常があったらすぐに病院に行くこと、その際には、後天性血友病にかかったことを医師に伝えることが重要です。より適切な診断、治療が可能となります。
参考:
後天性血友病とは(松下 正)
後天性血友病 治療薬
後天性血友病 難治例
こうてんせいけつゆうびょうⅩⅢ 研究班名簿 一覧へ戻る 1. 概要 血が固まる(凝固)のに必要なタンパク質の一つである凝固ⅩⅢ(13) 因子が、生まれつきではない(遺伝ではない)理由で著しく少なくなるため、血を止める(止血)のための血の固まり(血栓)が弱くなって簡単に壊れやすくな り、自然にあるいは軽い打撲などによって重い出血をする病気。 2. 疫学 不明(約100人/年 以上と推測)。 3. 原因 自分の凝固13因子に結び付く抗体( 自己抗体)が作られて13因子が働かなくなること(インヒビター)や、外傷・事故・手術などによる大出血のために大量に13因子が失われることが、出血の原因となる場合が多いと推測される。 4. 症状 血の固まる速さを調べる一般的な検査(PT、aPTTなどの凝固時間)の値は異常ではないし、血を固める小さな血球(血小板)の数も減っていないのにも拘らず、突然出血する。筋肉・皮膚の出血が多いが、身体のどの部位にでも出血する可能性がある。 5. 合併症 出血する部位によって様々な症状が合わさって起こる(合併症)可能性がある。特に脳を含む頭蓋内の出血では脳神経系に、心臓や肺がある胸腔内の出血では循環系に重い障害を起こし、致命的となる場合もある。 6. 治療法 出血を止めるために濃縮13因子製剤を注射することが必要であるが、 「3.原因」に書いた自己抗体によるインヒビターの例では、注射した13因子活性が効かなくなるため、出血を止めることは難しい。さらに、免疫を弱める薬 (免疫抑制剤)を注射して自己抗体を作らせないようにする必要がある。抗体の値が高くならないようにするためには、13因子の注射を最小限にとどめ、代わ りに血栓が溶けにくくなる薬(抗線溶薬)を使用することが止血に有効であると予想される。 7. 研究班 後天性血友病ⅩⅢ(13)の実態調査、発症機序の解明と治療方法の開発研究班
後天性血友病の患者さんご自身、ご両親、ご兄弟、お子さんの第VIII因子の遺伝子は正常なため、遺伝はしません。
男性、女性いずれでも発症します。
治療が奏効した場合は、しばらくの間、検査や薬剤の投与を行うことで治療は終了します。
後天性血友病はよくある疾患なのでしょうか? 原因などはあるのですか? 後天性血友病は大変まれな疾患です。100万人あたり1人の発症率といわれています。
後天性血友病の原因は不明ですが、次のような背景を持つ方に発症することが報告されています。
一方で、以下の背景が無くても発症することがあります。
● 関節リウマチなどの自己免疫性疾患
● 天疱瘡などの皮膚疾患
● 分娩後
● 癌(手術後を含む)
● 白血病
● 薬剤投与後(抗生物質など)
年齢的には、高齢者の方と若年期(主に産婦)に多くみられる傾向があります。
後天性血友病の主な症状は何でしょうか? 「出血」が主な症状です。
強い衝撃(打撲等)を受けた記憶がないのに広範囲にあざができている。
血尿が出る。
といった症状から、
手や足が筋肉や関節の出血で広範囲に赤黒く腫れている。
喉の周囲の出血により呼吸がしにくい。
などさまざまです。
後天性血友病はどういった検査をするのでしょうか? 出血の症状により、血液検査を行います。 一般的な血液検査(赤血球、血小板、白血球数など)に加えて、
血の固まりやすさを調べる検査(APTTなど)
第VIII因子の働きを抑制しているインヒビターの量 *3 の測定
などの血液検査を行います。 これらの検査により、診断の確定や、重症度などがわかり、治療法を決めることができます。
*3:「ベセスダ」という単位であらわします。
ベセスダとは? 1Bethesda単位/mL(以下ベセスダ)とは、正常の第VIII因子活性の働きを2分の1(半分)に抑制してしまう量のインヒビターがあることを示します。 【図1】 たとえば「10ベセスダ」という検査結果が出た場合は、その患者さんでは、その量のインヒビターがあることによって、正常の第VIII因子活性の働きが「2の10乗分の1」、すなわち「1024分の1」、約0. 1%で、ほとんど働いていない状態になっていることを示します。 【図2】 ベセスダの値は1桁の場合もありますし、高い場合は1000をこえる場合もあり、患者さんや状態によって異なります。
後天性血友病はどのような治療が行われるのでしょうか?